Maladie de Creutzfeldt-Jakob : symptômes et diagnostic

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La maladie de Creutzfeldt-Jakob est une maladie dangereuse et qui peut être fatale. Alors qu’est-ce que c’est que la maladie de Creutzfeldt-jakob et comment la reconnaître ? Ci-après quelques informations sur les symptômes et les diagnostics de cette maladie.

Comprendre la maladie de Creutzfeldt-Jakob

La maladie peut atteindre tout type d’individu. Il est important de comprendre ce qu’est la maladie de Creutzfeldt-Jakob, et comment elle peut être transmise.

Définitions et caractéristiques

Hans Gerhard Creutzfeldt et Alfons Maria Jakob ont été les premiers à décrire la maladie vers les années 1920, d’où le nom de maladie de Creutzfeldt-Jakob. La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) ou encéphalopathie spongiforme subaiguë,s est une encéphalopathie à prion. Elle est caractérisée par une dégénérescence du système nerveux central. C’est une accumulation de protéine prionanormale.

Les facteurs et les causes

Plusieurs facteurs peuvent être à l’origine de la maladie: cause génétique, cause infectieuse ou la forme sporadique.

Il y a un risque de développement de la maladie liée à l’alimentation. La consommation de viande de bovins et de produits issus du système nerveux d’animaux atteints par une encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) peut provoquer la maladie chez l’homme. La transmission d’un prion du bovin à l’Homme via la consommation d’aliments contaminés a conduit à la crise de la « vache folle ».

On peut aussi avoir un risque de transmission entre individus. Le risque est possible en cas de greffe de tissus, d’administration d’hormones de croissance, ou en cas d’interventions utilisant des instruments neurochirurgicaux ou d’électrodes intracérébrales.

Comment reconnaître la maladie de Creutzfeldt-Jakob

Savoir reconnaître la maladie permet de se préparer et de bénéficier d’accompagnement par des spécialistes. La maladie de Creutzfeldt-Jakob peut avoir des impacts importants dans la vie quotidienne du malade, mais aussi de son entourage.

Les symptômes de la maladie de Creutzfeldt Jakob

Au commencement, un individu atteint par la maladie de Creutzfeldt-Jakob souffre généralement d’insomnie, et présente des troubles d’humeur comme l’anxiété. D’autres troubles se présentent ensuite comme les troubles de la mémoire, de l’orientation, du langage de type cérébelleux et des troubles psychiatriques.

D’autres symptômes peuvent aussi se présenter comme:

  • Le syndrome pyramidal, signe de Babinski, parésies, amyotrophies ;
  • Déficit cognitif ;
  • Troubles visuels ;
  • Syndrome cérébelleux ;
  • Mouvements anormaux involontaires, dystonies, mouvements pseudo-choréiques, rigidité plastique;
  • D’autres signes neurologiques comme la myoclonie ;
  • Des troubles de la capacité de raisonnement et du jugement,

Diagnostiquer la maladie de Creutzfeldt Jakob

Il n’existe aucun diagnostic fiable avant l’apparition des symptômes, seul l’examen du tissu cérébral une analyse anatomopathologique post-mortem permet d’affirmer le diagnostic.

Cependant, des médecins peuvent demander à faire des examens comme:

  • L’EEG: ou électroencéphalogramme permet de repérer des perturbations relativement spécifiques de l’activité cérébrale ;
  • Le scanner cérébral : pour repérer une atrophie cérébrale ou autre anomalies ;
  • L’IRM : L’Imagerie par Résonance Magnétique permet de repérer des atteintes au niveau du cerveau ;
  • La ponction lombaire avec recherche de la protéine 14/3/3 ;
  • La biopsie d’amygdale pharyngée ;
  • La tomodensitométrie ;

Il n’existe aucun traitement curatif des maladies à prions. Les médicaments prescrits peuvent seulement limiter les douleurs et les différents symptômes de la maladie.

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